Kraniosinositozis (Kafa kemiklerinde Şekil Bozukluğu)
Ocak 18, 2016
Hidrosefali
Ocak 18, 2016

CHİARİ MALFORMASYONU

Alman patoloji profesörü Chiari den adını alan hastalık kafa içinden omurilik kanalına doğru beyincik, beyin sapı gibi dokuların sarkması sonucu ortaya çıkmaktadır. Chiari malformasyonun beyinde boyun omurilik kanalına doğru yer değiştirmenin miktarına göre 4tipi vardır

Tip I(Erişkinde görülen tip): serebellar tonsiller spinal kanala inmiştir (tonsillerin foramen magnumun 3 mm kadar altına inmiştir).
C2’nin altında nadiren görülür.
Myelomeningosel eşlik etmez
Hidrosefali %10 hastada görülür.

Tip II(Çocuklarda görülen tip): serebellar vermiş ve beyin sapının alt kısmı herniye olmuştur.
C2’nin altına sıklıkla iner
Hidrosefali sıktır.
Myelomeningosel görülür.

Tip III: Cerebellum ve beyin sapının büyük kısmı servikal kanala inmiştir. Hidrosefali sıktır.

TipIV: Cerebellumun hipoplazi veya aplazisi vardır. Küçük posterior fossa mevcuttur.

Hangi belirtilerle Karşılaşırız?

Ense ağrısı, omurgada eğrilik, yürürken dengesizlik, gözde titreme, ağrı, ısı kaybı, konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü, kollar ve bacaklarda güçsüzlük, horlama, solunum bozukluğu, idrar kaçırma gibi şikayetlerle ile gelirler.

Tedavide ne yapılır?

Şikayetleri olan hastalarda baş ile boyun bölgesindeki sıkışıklığı kaldırmak ve orada bulunan beyin dokusunu rahatlatma amaeliyatı yapılır. Bu ameliyatta kafa kemiğinin arka çukuru ve birinci ve gerekirse ikinci boyun omurgalarının arkası alınmaktadır. Eğer bu şikayetler ile birlikte hidrosefalide eşlik ediyorsa şant uygulamasıda yapılmaktadır.

Chiari malformasyonu

Chiari malformasyonu

Ameliyat Sonrası

Chiari malformasyonu ameliyat sonrası

A olanlarda, siringohidromiyeli varsa kranioservikall dekompresyon yapılır. Siringohidromiyeli yoksa kontrolda tutulur. Semptomatik olanlarda, hidrosefali varsa önce shunt takılır. Daha sonra kranioservikal dekompresyon yapılır. Eğer siringohidromiyeliye ait bulgular devam ederse syrinx ağızlaştırılır. Dekompresyon operasyonunda suboksipital kranioktomi + C1 laminektomi +duraplasti yapılır. Gliotik tonsil rezeke edilebilir.

Prof.Dr. Derviş Mansuri Yılmaz
Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı