Kranioservikal Bileşke Bozuklukları
Ocak 18, 2016
Chiari Malformasyonu
Ocak 18, 2016

KRANİOSİNOSİTOZİS (Kafada şekil bozukluğu)

Kafatasını oluşturan kemiklerinin birleşim yerlerinin (sütürlerin) erken kapanmasına verilen isimdir. Bu erken kapanma sonucunda kafatası kemiğinde ciddi şekil bozukluğu oluşabilmektedir. Oluş mekanizması bugün için net olarak açıklanamamıştır. Ancak genetik bozuklukı ve çevresel faktörler sorumlu tutulmaktadır. Görülme sıklığı binde 0.6’dır. Tedavide amaç, beynin normal gelişmesine ortam sağlamak ve kozmetik düzelme sağlamaktır.

Yeni doğan bebekte fontanel (Bıngıldak) dediğimiz açıklıklar vardır. Bu açıklıklar kemiklerin büyümesi ile kapanırlar. Ön fontanel 2 yaşına kadar, arka fontanel 2-3 ayda, sfenoid fontanel 0-3 ay ve mastoid 1 yaşına kadar kapanırlar. Normal beyin gelişimi ona uyan karanium gelişimi ile paralellik arzeder. Bunlardan birinde oluşacak bir duraksama diğerini de etkileyecektir. 2 yaşındaki bir çocuğun beyni erişkin boyutunun hemen hemen %97 sine sahiptir.

Kafatasındaki kemiklerin birleşim yerleri (sütürler) normalde kafa kemiklerinin bu birleşim yerine dik olarak büyümesini sağlamaktadır. 3 yaşında kapanmaya başlayan sütürler 6-8 yaşında tamamen kapanır. Gerçek anlamda kemikleşme ise 30 yaşlarında tamamlanmaktadır.

Mikrosefali (Küçük kafa) ise, beynin gelişmemesinden dolayı, kafatasının büyüyememesi sonucu ortaya çıkmaktadır.

Kraniyosinositozlar erken kapanan sütüre göre adlandırılır oluşan şekil bozukluğuna göre sınıflandırılırlar.
1. metopik Sinositozis: Başın ön kısmında burun kökünün üstündeki sütürdür. Kraniyosinositozislerin %15’ini oluşturur. Bu sütür normalde 2 yaşında kapanır. Bu sütürün erken kapanması ile triangüler (Üçgen) kafa oluşur. Bu tipte başın ön kısmı öne doğru üçgen şekilde uzanır. Bu patolojiye trigonosefali adı da verilir. 19. kromozon anomalisi sıktır. Her iki göz kemiklerindede şekil bozukluğu eşlik eder.
2. Koronal sinostozis: Kafa kemiklerinin ön üst kısmındaki sütürdür. Kraniyosinositozislerin %18-20’sini oluşturur. Koranal sütürün tamamı veya bir kısmı kapanabilir. Koronal sütürün kapanma şekline göre kafada şekil bozuklukları olur. koronal sütürlerin erken kapanmasında kule kafa görüntüsü olur. Kısmi olarak erken kapanma varsa erken kapanmanın olduğu tarafta göz kemiği ve alında düzleşme ortaya çıkmaktadır.
3. Sagital sinostozis: Kafa kemiklerinin üst kısmındaki orta hatta erken kapanma olur. Kraniyosinositozislerin %50-60’ını oluşturur. Erkeklerde biraz fazladır. Bu sütürün tam kapanmasında kafada tipik olarak uzun ve dar bir şekil (Kayık kafa) oluşur. Anterior sagital sinüs kapanmasında, pariatal kemiklerin anterior kısmının laterale büyümesi kısıtlanmıştır.
4. Lamboid sinostozis: Kraniyosinositozislerin %5’ini oluşturur. Bu deformitenin 3 ana komponenti vardır. 1. Kafatasının arka kemiğinde düzleşme 2. Simetrik veya asimetrik ön kemikte bulgu 3. Kafanın yüksekliğinde artma

Tanı kolayca konulabilirmi?
Tanıda kafada şekil bozukluğunun görülmesi önemlidir. Buna ilaveten Direkt röntgen filmleri, bilgisayarlı beyin tomografisi ve beyin MR filmleri ile tanı konulabilir.

Kafada şekil bozukluğunun hepsi ameliyatlamı düzeltilir?
Hayır, bazı şekil bozuklukları yatış pozisyonundan, bazıları vitamin eksikliğinden, bazılarıda mikrosefali dediğimiz sütürler açık ama beyin gelişimi yetersiz olduğundan dolayı küçüktür. Bu durumdaki bebeklere cerrahi dışı diğer tedavi yöntemleri uygulanmaktadır.

Belirtileri nelerdir?
En önemli belirtisi kafada dikkat çekici şekil bozukluğunun olmasıdır. Bununla birlikte kemiğin genişleme yerleri erken kapandığı için kafanın içinde basınç artışına sebep olamaktadır. Bu basınç artışı beyin gelişimini olumsuz yönde etkilemektedir. Huzursuzluk, kusma olmaktadır.

Tedavisi nasıl yapılmaktadır?

Tedavide dikkat edeceğimiz iki husus vardır. Birincisi beyin büyümesini ve fonksiyonlarını gerileten kafanın içindeki basınç artışını ortadan kaldırmak, ikincisi kozmetik açıdan şekil bozukluğunu düzeltmektir. Cerrahi müdahalenin en ideal zamanı 3, 6, 9. aylar arasında yapılmasıdır. Büyük çocuklarda uygulanan ameliyatlar daha komplekstir. Kemik gelişimi tamamlandığı bu dönemde plastik cerrahi ile birlikte ilerletme veya araya greftlerin konması gerekebilir. Ayrıca kafadaki şekil bozukluğu, yüzün ve vücudun diğer bölgelerinin gelişimsel bozukluğu ile birlikte olabilir. Bu durum sadece kafada şekil bozukluğu olanlara göre daha zorlu tedavileri gerektirebilir. Böyle komplike olan hastalarda çocuk nöroloji, çocuk psikiyatri, kozmetik cerrahisi ve diğer bölümlerle multidisipliner olarak hastalara yaklaşılmaktadır.

Prof.Dr. Derviş Mansuri Yılmaz
Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı